肥厚性心肌病的认识

是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

病因
肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关.约1/3的有明显家庭史.儿茶酚胺代谢异常.高血压,高强度运动为其仲发因素.

病理

肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌细胞尤其如此。

临床表现

【症状】

肥厚型心肌病临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史.以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等.也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥.也有的可无明显症状或症状较少, 超声心电图显示室间隔和(或)左室后壁非对称性的增厚.心室腔缩小,流出道狭窄.

【体征】

心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部收缩期杂音。

检查

心电图：最常见的为左心室肥大肥大，ST－T改变，病理性Q波为其特征。

诊断

对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病为解释，则应考虑本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。本病通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

治疗和预后

　　本病为青年猝死的主因，小儿死因多为心力衰竭，目前主张应用ß受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗。