一、病因

    慢性心肌炎与本病的关系：部分病毒性心肌炎患者渡过急性期后，尽管典型心肌炎表现已缓解，但病毒对心肌的损害持续发展，心脏逐渐扩大，发展为室性、房性心律失常或充血性心力衰竭，认为本病可能是慢性病毒性心肌炎的终末结果。另外，免疫、营养、代谢障碍亦可能与本病有关。

二、临床表现

    各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也可出现，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压差小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时两肺基底部可有锣音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

三、实验室检查

    化验检查：常有血沉加快，肝淤血可引起球蛋白异常，偶有血清心肌酶增高。

    心电图检查：可有左室肥大，右室肥大或双心室肥大，以及心肌损伤的表现。可有各种类型的心律失常，有的甚至出现严重心律失常。

    X线检查：有各房室显著增大，心胸比例常>0.6，肺血管纹理有肺静脉压增高，如Kerley B线。

    超声心动图：左、右室腔增大，左室壁运动减弱，室间隔厚大多正常。测定左室各部分功能减退一致，左心室腔充盈压增高，二尖瓣开放幅变小，且心腔特大，形成大心腔.

    核素显影：放射性核素血池显像，可显示双侧心室扩大，心脏整体收缩力减弱，心室射血分数下降。

    心内膜心肌活检：此项检查不是确诊本病的依据，但有助于心肌炎和特发性心肌病的鉴别。活检心肌组织作细胞和分子生物学检查将为本病的病因、病理诊断提供帮助。

四、诊断参考标准

    临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

    心室收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数低于正常值。

    必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病(如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等)所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)所致的心肌病、中毒性心肌病、风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病等，才可诊断特发性扩张型心肌病

五、治疗

    由于本病的病因尚不明确，难以确立特异性治疗。目前主要依据其临床症状给予相应的治疗措施。

    心力衰竭的治疗：本病心力衰竭的治疗，传统上均采用强心、利尿、扩血管药物等方法，但应用过程中仍具有其特殊性。由于病变心肌对洋地黄耐药性差，故应用洋地黄药物、铃兰毒甙、夹竹桃甙等制剂宜小剂量性给予，并密切注意其毒性反应，应用利尿药物，应遵守利尿剂的应用原则，小剂量，每日1次，或隔日1次；心力衰竭发作时，可选用速效利尿药物，并注意水、电解质平衡。扩血管性药物如硝普钠、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等药物可根据病情选用。近年来对应用ACEI和β-阻滞剂治疗本病心力衰竭收到明显疗效。除严重瓣膜狭窄和梗阻性心肌瘤外，ACEI与利尿剂、小剂量强心药物或扩血管药物应用对顽固性心力衰竭有独特作用并能有效地逆转肥厚心肌，阻止心脏扩大，延缓心衰的发生。目前已有ACEI的缓释制剂，较第一、二代ACEI药物有其广泛应用前景。β-受体阻滞剂是迄今治疗本病心力衰竭报道最多，也是最为成功的药物。近半个世纪的国内外临床应用和探索，β-受体阻滞剂从非选择性发展为选择性，均证实β-受体阻滞剂治疗本病能有效缩短病程，延长生存率、改善病人的生活质量。其机理是β-受体阻滞剂能增加心脏的β-受体密度，恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能。

    纠正心律失常：80-90%扩张型心肌病患者均有各种心律失常，室性心动过速、室颤是本病患者常见猝死的主要原因之一。由于室性心律失常，发作有无与患者儿茶酚胺浓度相关，故应用β-受体阻滞剂可能起一定预防作用。发作时，选用心律平、乙吗噻嗪、胺碘酮较为有效、安全。有房室传导阻滞、病窦综合征等应安置临时或永久起搏器。

    抗凝治疗：有栓塞的患者，可应用抗凝治疗。应用时注意禁忌证及观察出血倾向。

    心脏移植：对内科治疗无效，心力衰竭难以纠正，已属于终末期心脏，可考虑心脏移植。