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肥厚型心肌病病理诊断
『 作者:佚名 | 文章来源:百康网 | 点击数: | 更新时间:2006-8-21 17:04:41 』

  肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。

  病因

  不明,可能因素有:

  一、遗传  一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。

  二、内分泌紊乱  嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

  病理

  主要病变为心肌肥厚,尤其主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显,因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状,室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时,称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和心脏其它部位者,心肌细胞肥大,排列紊乱,为本病病理改变之一。当有显著二尖瓣关闭不全时,可有继发性二尖瓣叶增厚。

  一、症状  本病男女间有显著差异,大多在30-40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有①呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难,系由于肥厚的心肌顺应性降低,左心室舒张末期压力增高,进而左房压力增高,产生肺淤血所致。②心绞痛;常有典型心绞痛,劳力后发作。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作,可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足,及心肌肥厚需氧增多所致。③晕厥与头晕;

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