什么是马凡综合征？

    马凡综合征是先天性结缔组织异常的最常见的遗传性结缔组织病变，已被证明为常染色体显性遗传，并已发现在15号染色体上有基因编码缺陷。其主要表现为躯体异常，如体格细高，四肢及指(趾)细长，被称为蜘蛛样指(趾)；眼晶体脱位；关节松弛；心脏大血管病变，如主动脉根及升主动脉瘤样扩张以及急性或慢性主动脉内膜破裂，形成夹层动脉瘤。马凡综合征的外科治疗一般采用Bental手术。

什么是Bental手术？

    切除病变升主动脉和主动脉瓣，用带瓣的人造血管移植到主动脉瓣环位置上，然后将左、右冠状动脉开口吻合到人造血管根部，最后将人造血管与主动脉远心端相吻合。